Gap Analysis
Triptyque PNDS / Vécu / Écart pour 5 points de friction critiques. Chaque ligne confronte ce que les recommandations institutionnelles prévoient, ce que la personne malade vit réellement, et l’écart qui en résulte.
Errance diagnostique
Le PNDS SLA 2015 recommande une orientation rapide vers un centre SLA dès suspicion clinique. L’HAS (2007) préconise un diagnostic en moins de 9 mois après les premiers symptômes.
Délai moyen 10–12 mois. Examens répétés, diagnostics erronés. 3–4 médecins avant le bon diagnostic. IRM normales. Pas d’EMG précoce.
La légère boiterie survenue le 29 septembre 2008 allait devenir le début du cauchemar. S’ensuivirent neuf mois d’errance thérapeutique.
— Portail SLA
Écart sévère : le délai réel dépasse systématiquement les recommandations. Absence de parcours fléché depuis la médecine de ville.
Former les généralistes aux signaux d’alerte neuromusculaires + protocole d’orientation accélérée vers centres experts
Annonce = effraction psychique
Le PNDS recommande un dispositif d’annonce structuré inspiré du Plan Cancer, avec temps médical dédié, soutien psychologique proposé, et remise de documents d’information.
Annonce souvent brutale, en quelques minutes. Pas de psychologue présent. Le patient rentre chez lui avec des rendez-vous tous les 3 mois et un pronostic de 2–5 ans.
« Je ne veux pas mourir » — sa première réaction. Il rentre à la maison avec des rendez-vous tous les 3 mois.
— CNSPFV 2021
Le dispositif d’annonce du Plan Cancer n’est quasiment jamais appliqué en neurologie. L’abruption biographique (Locock 2009) n’est pas accompagnée.
Implémenter un protocole d’annonce en 3 temps : annonce médicale, temps psychologique immédiat, consultation de suivi à J+7
Perte de la parole
Le PNDS préconise une évaluation orthophonique régulière et la mise en place précoce de moyens de CAA (Communication Alternative et Augmentée). Orientation vers CENOMY/APF.
Dysarthrie progressive → anarthrie. 81% des soignants imposent des choix involontairement (Paynter 2022). La voix disparaît avant que les solutions ne soient en place.
Quand on perd la parole, on perd le pouvoir de raconter sa propre histoire.
— CENOMY 2024
La banque de voix n’est proposée que tardivement. L’interface CAA reste fragmentée : communication et domotique sont deux mondes séparés.
Banque de voix DÈS le diagnostic + interface unifiée CAA/domotique + formation des aidants à la communication alternative
Décisions irréversibles
Le PNDS recommande une information anticipée sur les choix (gastrostomie, VNI, trachéotomie), les directives anticipées, et la personne de confiance. La loi Claeys-Leonetti encadre la sédation profonde.
Les décisions arrivent en urgence. Gastrostomie discutée quand la dénutrition est déjà installée. Trachéotomie en urgence sans que le patient ait pu exprimer ses souhaits.
Chaque décision engage le destin. Et on doit décider vite, sans filet.
— CNSPFV 2021
Les directives anticipées sont rarement un processus continu. Souvent un document unique, rempli une fois, jamais révisé. La communication défaillante (PP4) empêche l’expression des choix.
Directives anticipées comme processus continu + consultation d’éthique clinique systématique + maintien de la communication fiable
Angoisse asphyxie
Le PNDS prévoit un suivi pneumologique régulier (CVF, SpO2, gazométrie). La VNI est proposée quand la CVF < 50%. Les soins palliatifs sont orientés vers le confort respiratoire.
La terreur spécifique de mourir étouffé, paralysé, conscient. Chaque nuit. Le monitoring apaise partiellement mais l’angoisse existentielle demeure.
La peur de mourir étouffé, paralysé, conscient. Chaque nuit.
— CNSPFV 2021
Le suivi pneumologique est technique mais l’angoisse existentielle n’est pas adressée. La sédation profonde (Claeys-Leonetti) est un droit mais rarement expliqué clairement.
Accompagnement existentiel structuré + information claire sur les droits en fin de vie + monitoring connecté réduisant l’anxiété
Sources : PNDS SLA (HAS/FILSLAN 2015) · CNSPFV 2021 · Portail SLA · CENOMY 2024 · Locock et al. 2009 · Paynter et al. 2022 · Loi Claeys-Leonetti 2016